介绍一下神经内分泌肿瘤

神经内分泌肿瘤是一组起源于全身肽能神经元和神经内分泌细胞的一种弥散分布的复杂的、异质性很强的罕见与少见病。除头发、指甲、牙齿外，神经内分泌肿瘤可分布于全身各个器官系统，以消化道为主，主要为前肠、中肠与后肠。三分之二患者发生在消化系统中的直肠、胰腺、胃、食管，四分之一的源于肺、支气管、纵隔，还有少数涉及脑垂体、甲状腺、胸腺、甲状旁腺、肾上腺、神经节、男女生殖腺等等。可表现为罕见的遗传综合征。比如神经内分泌肿瘤中多发性内分泌1型和2型等(MEN1和MEN2)。

特点是好发于五十至七十岁的中老年人群体，但随着近年来发病率的增加，发病情况有年轻化的趋势。还有一个特点是症状模糊、无特异性，在临床上易漏诊、误诊，平均延误5-7年。由于肿瘤来源于多个系统，消化系统的神经内分泌肿瘤可表现为消化不良、腹痛、腹胀、腹泻等；呼吸系统可表现为咳嗽、咳痰、支气管哮喘等；内分泌肿瘤系统可表现为高血糖或低血糖、肢端肥大症、高血压、植物神经功能紊乱等。临床上功能的神经内分泌肿瘤是由分泌激素、胺、肽等物质引起的。表现为有功能的症状，比方说痉挛性的腹痛、顽固性的腹泻、支气管哮喘、心功能不全等涉及各个系统、器官的临床表现。非功能性的神经内分泌肿瘤是由肿瘤生长的部位及其转移引起的。多从腹腔肿块、胃肠镜检查时发现的肿瘤、CT、磁共振等检查提示肝脏转移等发现，甚至是体检时偶然发现。

由于肿瘤起源的广泛性，各个不同专科医生容易以自身专业出发，以点代面、以偏概全地去认识它，导致漏诊误诊，漏诊误诊率高达50％以上，需要多学科的医护人员与患者共同提高警惕。神经内分泌肿瘤的诊断技术也较为困难，激素检测技术、影像技术检查在基层并不全面开展。病理是诊断神经内分泌肿瘤的金标准。病理中免疫组化、CgASyn、KI67、及核医学生长抑素受体显像等技术在各个医院也较少提供。

治疗手段多样化，在不同部位有不同手段，往往采取综合治疗。患者预后也要视具体情况而言。

如何从老年消化科众多病种中特别关注到神经内分泌肿瘤？

自本人2014年在英国皇家自由医院访问学习交流后认识到神经内分泌肿瘤是一类病，并发现英国对神经内分泌肿瘤管理非常规范，而在国内很难遇到这类病人，也大多是将之归类于疑难杂症。所以回国后就立志深入研究神经内分泌肿瘤，为中国的患者创造诊疗条件。在江苏省人民医院成立了江苏省第一家神经内分泌肿瘤诊治中心，也是江苏省第一个成立专病病房、专病门诊、多学科联合门诊独立医疗部门。还多次举办学习班、学术论坛等活动，在国内、国际的各种专题学术活动、会议中积极探索，开展临床研究，加强医护人员与普通百姓对神经内分泌肿瘤的关注与重视。目前在江苏省人民医院每年收治新增神经内分泌肿瘤患者300多例，诊疗也达到规范化，在全国名列前茅。神经内分泌肿瘤至少需要七个学科的通力合作，如消化科、肿瘤科、内分泌科、外科、影像科、病理科、核医学科等共同努力，才能规范化诊治，提高效率。江苏省人民医院也充分利用多科室优势，整合资源，组建了高质量的、多学科的诊疗团队，减少了误诊漏诊率。

如何加强老百姓关于神经内分泌肿瘤的科普？

近几年一直在做科普，在基层医院也成立了神经内分泌肿瘤的分中心，也经常做远程宣教会，在收治的患者中开展患者交流促进会。但因为神经内分泌肿瘤症状模糊、不典型，容易被忽视，建议普通百姓在体检中心多加注意，有条件可以去做神经内分泌肿瘤的排查。因为消化道最易发生神经内分泌肿瘤在此先从消化系统和大家强调，如果在胃肠镜体检时发现直肠一个小小病灶，像息肉一样的小小隆起病灶，就有可能会发生肝脏或其他部位转移。所以建议四五十岁以上的人群多做体检，可做到早发现早治疗。

汤琪云

江苏省研究型医院学会神经内分泌肿瘤分会主任委员，

江苏省人民医院老年消化科和神经内分泌肿瘤中心主任

医学博士、教授、二级主任医师、博士生导师

专家门诊：周一上午和周三上午消化内科专家门诊周一下午神经内分泌肿瘤专病门诊和网络医院门诊

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